Journal of the Intensive Care Society 0(0) 1–13

The Intensive Care Society 2020 Article reuse guidelines: sagepub.com/journals-permissions

DOI: 10.1177/1751143719893865

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у взрослых пациентов, находящихся в критическом состоянии

Перевод реферата оригинальной статьи «Haemophagocytic lymphohistiocytosis in adult critical care»

Авторы: Kris Bauchmuller, Jessica J Manson, Rachel Tattersall, Michael Brown, Christopher McNamara, Mervyn Singer и Stephen J Brett

Department of Critical Care and Anaesthesia, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield, UK

Department of Rheumatology, University College London Hospitals NHS Foundation Trust, London, UK

Department of Rheumatology, Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, Sheffield, UK

Department of Paediatric and Adolescent Rheumatology, Sheffield Children’s NHS Trust, Sheffield, UK

Hospital for Tropical Diseases, University College London Hospitals NHS Foundation Trust, London, UK

Clinical Research Department, London School of Hygiene and Tropical Medicine, London, UK

Department of Haematology, University College London Hospitals NHS Foundation Trust, London, UK

Division of Medicine, Bloomsbury Institute of Intensive Care Medicine, University College London, London, UK

Department of Surgery and Cancer, Imperial College London, London, UK

Key words: Lymphohistiocytosis, haemophagocytic, histiocytosis, macrophage activation syndrome, sepsis

Ключевые слова: лимфогистиоцитоз, гемофагоцит, гистиоцитоз, синдром активации макрофагов, сепсис

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) представляет собой синдром, сопровождающий тяжелую дисрегуляцию иммунной системы, и характеризующийся тяжелым воспалением, лихорадкой, цитопенией и дисфункцией органов. ГЛГ может быть вызван инфекцией, аутоиммунным заболеванием и злокачественными новообразованиями. Была описана как семейная, так и вторичная форма, последняя все чаще распознается у взрослых пациентов, находящихся в критическом состоянии. ГЛГ трудно диагностировать, его часто недооценивают при том, что при ГЛГ очень высокая детальность. У пациентов могут проявляться симптомы, очень сходные с таковыми при сепсисе, и более того, эти два синдрома, сепсис и ГЛГ, могут сосуществовать вместе и маркироваться один под другим. Однако терапия ГЛГ требует специфической иммуносупрессивной терапии. Дифференциальную диагностику ГЛГ следует активно проводить тогда, когда у пациентов с предполагаемым сепсисом либо отсутствует явный очаг инфекции, либо при отсутствии реакции на проводимую антибактериальную терапию. Ключевым биомаркером ГЛГ является повышенный уровень ферритина в сыворотке крови, который может указывать как на необходимость дальнейших исследований с целью выявления/исключения ГЛГ, так и может направлять лечение. Ранняя диагностика и междисциплинарный подход к лечению ГЛГ могут спасти жизни.